RÉSUMÉ • Objectif : Mettre en évidence les manifestations rares de la maladie de Behçet dans une série de 190 malades. Méthode: Étude rétrospective des dossiers des malades suivis par le département de Médecine interne de l’Université SaintJoseph de Beyrouth ainsi que ceux des malades suivis en consultation externe, diagnostiqués entre les années 1980 et 2010.

Résultats : Les manifestations rares de la maladie de Behçet (fréquence < 5% dans les séries internationales) ont pu être classées en plusieurs catégories de tableaux cliniques en fonction du système d’organes concerné : manifestations neurologiques, cutanées, oculaires, articulaires, vasculaires, gastro-intestinales, urogénitales, néphrologiques, cardio-pulmonaires, ainsi que les présentations systémiques et les formes familiales et pédiatriques.

Conclusion: Les présentations rares de la maladie de Behçet constituent des diagnostics différentiels complexes.

Mots-clés : Behçet (maladie de); manifestations rares.